先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分,因好发于胆总管,曾称之为先天性胆总管囊肿(congnitalcholedochalcyst)。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家,尤以日本常见。女性多见,男女之比约为1:3-4。幼儿期即可出现症状,约80%病例在儿童期发病。
病因
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素,其可能原因有:
①先天性胰胆管合流异常:胚胎期胆总管、胰管末端分开,或胆总管以直角进入胰管,或胰管在壶腹上方汇入胆管,胰液易反流入胆管,致胆管内膜受损,发生纤维性变,导致胆总管囊性扩张;
②先天性胆道发育不良:胚胎期,原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通,如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张;
③遗传因素:本病女性发病率明显高于男性,有人认为与性染色体有关。
病理
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型(图40-6)。
I型:囊性扩张。临床上最常见,约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。胆管呈球状或葫芦状扩张,直径最大者可达25cm,扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般汇入囊肿内,其左右肝管及肝内胆管正常。
II型:憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出,临床少见。
III型:胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张,脱垂坠入十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。
IV型:肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张,肝外胆管亦呈囊性扩张。
V型:肝内胆管扩张(Caroli病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化,肝外胆管无扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴留以致发生溃疡,甚至癌变,其癌变率为10%,成人接近20%，较正常人群高出10-20倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。
临床表现
典型临床表现为腹痛、腹部肿块和*疸三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛;*疸呈间歇性;80%以上病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现*疽持续加深，腹痛加重,肿块有触痛,并有畏寒.发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。
诊断
对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%~30%,多数病人仅有其中1~2个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。绝大多数囊肿可被超声检查或放射性核素扫描检出,PTC、ERCP、MRCP等检查对确诊有帮助。
治疗
本病一经确诊应尽早手术.否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段,疗效好。完全切除囊肿困难时，仅将囊肿黏膜完整剥离切除也可。对于并发严重感染或穿孔等病情危重者,可先采用囊肿造瘘外引流术，待症状控制,*疸消退,一-般情况改善后再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者,可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化,可考虑施行肝移植手术。
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