众所周知,脂肪肝、肝血管瘤在日常生活中常见,也属于临床多发病和常见病,特别是在健康体检时查出。但近期我科收治了一例肝上长出既含血管又有脂肪的肿瘤患者,这种既含血管又有脂肪的肿瘤是何物呢?
近日一位51岁女性患者(张女士),因“上腹部胀痛不适1月,加重1周”就诊于潍医附院肝胆胰外科。完善相关检查,初步诊断为:肝占位,性质待诊。行腹部CT检查:
(上腹部CT平扫期:圆形低密度肿块,境界清晰,其内密度不均匀)
(上腹部CT动脉增强期:肿瘤明显不均匀强化)
(上腹部CT门静脉期:肿瘤扫描强化减退)
李世平主任积极与张女士家属沟通,建议行手术治疗,家属了解患者病情,并同意手术治疗方案。积极给与术前准备,手术在李世平主任的带领下顺利完成。术中所见肿瘤大小约15×12×8cm,位于肝左叶,质韧,阻断供血动脉,瘤体缩小。
手术完整切除肿瘤:剖开肿瘤见散在的脂肪组织,质脆,被肝组织包裹,连接不紧密。
术后病理示:血管平滑肌脂肪瘤。
原来张女士患的疾病就是这种1+1≠2的罕见病,临床上称为“肝血管平滑肌脂肪瘤”。这种肝血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤。它是由不同含量的脂肪组织、平滑肌和异常血管组成,具有一定特征性影像学表现,同时具有多向分化潜能,可向血管平滑肌和脂肪细胞分化。最常见的临床表现是右上腹不适,多为胀痛或饱胀感,也有发热、体重减轻和全身不适等。绝大多数患者肝功能正常,肿瘤标志物不高。正是因为这种肿瘤的组成成分多样,从而“平滑肌细胞成分、腹部CT动态增强成像表现为富血供且显示病灶内点条状血管影以及脂肪”成为了肝血管平滑肌脂肪瘤的特异性诊断。
虽说这种疾病是一种良性肿瘤,但也有肿瘤细胞腹腔种植、肿瘤出血和破裂的危险,随着肿瘤的不断增长,也无法排除恶变可能,所以一旦诊断明确,就应该予以积极随访或外科手术治疗,而手术切除是治疗肝血管平滑肌脂肪瘤最安全有效方法。
手术指征:1.肿瘤引起临床症状(如右上腹胀痛或饱胀感)影响正常生活或工作,或经内科治疗或休息不能缓解;2.肿瘤生长增大趋势,术前观察至少1个月;3.肿瘤呈外生性生长,有破裂出血的可能;4.鉴别诊断困难,影像学检查和(或)穿刺活检不能确诊时。
若采用保守治疗,在严密随访观察的同时,还必须满足以下条件:1.肿瘤小于5cm,且患者无任何临床症状;2.经穿刺活检及HMB-45染色证实肝脏血管平滑肌脂肪瘤;3.患者顺从配合,能坚持定期复查;4.不是肝炎病*携带者。
张女士在李世平主任所带领的团队精心治疗和呵护下,现已康复出院,但留给我们的经验却要受益更多人。医院肝胆胰外科致力于肝胆胰脾肿瘤、胃肠道肿瘤的内外科综合治疗、全程序贯治疗和早期干预治疗,科室在李世平主任的带领下,秉承“仁心、妙术”的理念,锐意进取、勇攀高峰,全心全意让每位患者得到科学的诊疗和救治。
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