血友病是一种遗传性出血疾病，轻型患者会在创伤和手术后有明显的出血，而重型患者会有自发反复出血。为血友病患者手术，一直是“医学禁区”。那么，当一名血友病患者，遇上肿瘤手术，该怎么办？
近日，医院（以下简称“山大二院”）全院联动、密切配合，成功治疗了一例血友病合并胆囊肿瘤患者，完成了一次“最难忘”的腹腔镜胆囊切除备胆囊癌根治术。
患者术前发现自己得了“大病”
近日，47岁的李先生（化名）因突然腹痛、黄疸、医院检查，考虑胆囊肿瘤并累及邻近肝脏，还有胆囊结石伴胆囊炎，需要及时手术切除，但是对于李先生来说，这一切却不普通。
因李先生有血友病家族史，在术前检查发现凝血功能异常，进一步检测发现其血浆中缺乏凝血功能的Ⅷ因子，被诊断为甲型血友病。
血友病患者极易出血不止，为血友病患者手术，向来是“医学禁区”。李先生一家人医院求诊，然而由于Ⅷ因子及检测试剂盒稀缺，手术治疗将伴随严重的出血风险，遂多次求诊均未果。这使李先生及家人备受打击，但他们不愿就此放弃，医院后最终慕名来到山大二院。
全院联动为罕见病患者解难题
肝胆外科为患者进行详细的术前检查，仔细确认病史和影像学资料，山大二院副院长、主任医师靳斌表示：“VIII因子缺乏的患者在省内十分罕见，患者一旦出血便会血流不止，手术中需要进行胆囊合并部分肝脏切除，难点就在于围手术期有可能出现难以控制的出血危及生命，需要将患者Ⅷ因子活性提高到正常人的60%才能进行手术。”
面对这位罕见病患者，医院迅速反应、马上行动，形成联动链条，前后方协同配合，争分夺秒为患者积极救治。医务部组织肝胆外科、血液内科、病理科、检验医学中心、医学影像中心、麻醉科、输血科等相关学科专家为李先生进行会诊，设备部最短时间内为患者配齐VIII因子及检测试剂盒。
“VIII因子活性正常参考范围为50%—%，该患者的检测结果为5%，凝血因子活性严重不足。”检验医学中心主任毛海婷提供准确快速的实时凝血功能及凝血因子的检测，用化验数据为临床诊断提供方向以及为疗效反馈提供数据参考。
血液内科副主任孔德晓提出要时刻